L-ఫెనిలాలనైన్ CAS:63-91-2 99% వైట్ పౌడర్
| కేటలాగ్ సంఖ్య | XD90317 |
| ఉత్పత్తి నామం | ఎల్-సిస్టీన్ హైడ్రోక్లోరైడ్ అన్‌హైడ్రస్ |
| CAS | 63-91-2 |
| పరమాణు సూత్రం | C9H11NO2 |
| పరమాణు బరువు | 165.19 |
| నిల్వ వివరాలు | పరిసర |
| హార్మోనైజ్డ్ టారిఫ్ కోడ్ | 29224985 |
ఉత్పత్తి స్పెసిఫికేషన్
| స్వరూపం | తెలుపు స్ఫటికాకార పొడి |
| పరీక్షించు | 99% |
| నిర్దిష్ట భ్రమణం | -20.4 నుండి -35.2 వరకు |
| భారీ లోహాలు | <0.002% |
| దారి | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| ఎండబెట్టడం వల్ల నష్టం | <0.40% |
| జ్వలనంలో మిగులు | <0.10% |
మాపుల్ సిరప్ యూరిన్ డిసీజ్ (MSUD), బ్రాంచ్-చైన్ L-అమినో (BCAA) మరియు 2-ఆక్సో ఆమ్లాలు (BCOA) బ్రాంచ్-చైన్ 2-ఆక్సో యాసిడ్ డీహైడ్రోజినేస్ కాంప్లెక్స్ యాక్టివిటీ యొక్క వారసత్వ లోపం కారణంగా శరీర ద్రవాలలో పేరుకుపోతాయి.MSUDలో, బ్రాంచ్-చైన్ సమ్మేళనాల మూత్ర విసర్జన యొక్క ప్రాముఖ్యతపై తక్కువ సమాచారం అందుబాటులో ఉంది.మేము లూసిన్, వాలైన్, ఐసోలూసిన్ మరియు అలోయిసోలూసిన్ యొక్క మూత్రపిండ క్లియరెన్స్‌ను మరియు వాటి సంబంధిత 2-ఆక్సో ఆమ్లాలు 4-మిథైల్-2-ఆక్సోపెంటనోయేట్ (KIC), 3-మిథైల్-2-ఆక్సోబుటానోయేట్ (KIV), (S)-(S- KMV), మరియు (R)-3-మిథైల్-2-ఆక్సోపెంటనోయేట్ (R-KMV), క్లాసికల్ MSUD ఉన్న 10 మంది రోగుల నుండి ప్లాస్మా మరియు మూత్ర నమూనాల జతలను (n = 63) ఉపయోగిస్తున్నారు.ఉచిత BCAA యొక్క పాక్షిక మూత్రపిండ విసర్జన సాధారణ పరిధిలో (<0.5%) మరియు ప్లాస్మా సాంద్రతలతో సంబంధం లేకుండా ఉంటుంది.బౌండ్ (N-ఎసిలేటెడ్) BCAA యొక్క విసర్జన సాధారణమైనది మరియు BCAA ప్లాస్మా సాంద్రతలపై గణనీయంగా ఆధారపడి ఉండదు.BCOA యొక్క పాక్షిక మూత్రపిండ విసర్జన KIC << KIV < R-KMV < లేదా = S-KMV (పరిధి (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), KIC ప్లాస్మా సాంద్రతలతో గణనీయంగా సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు సాధారణంగా సంబంధిత BCAA కంటే ఎక్కువ.ఉచిత BCAA మరియు ఎసిలేటెడ్ డెరివేటివ్‌ల మూత్రపిండ విసర్జన చాలా తక్కువగా ఉందని ఫలితాలు చూపిస్తున్నాయి.BCOA యొక్క మూత్రపిండ విసర్జన కొంతవరకు BCAA సాంద్రతలలో పెరుగుతుంది మరియు తద్వారా MSUDలో మొత్తం BCAA పూల్‌లను తగ్గించడానికి దోహదం చేస్తుంది.
